| Kullanımı: |
Büllöz hastalıkların ayırıcı tanısını, Pemfigus, Pemfigoid, Akiz epidermolizis bülloza veya büllöz lupus eritematozus gibi immünobüllöz hastalıkların tanı, ayırıcı tanı ve tedavi takibi
Pemfigus, hücreler arası bağlantıların keratinosit hücre yüzeylerine karşı IgG oto-antikorlarının varlığı ile karakterize edilen, bir grup edinilmiş otoimmün büllöz deri hastalığıdır. İntraepitelyal büllerle karakterize yaşamı tehdit eden bir grup otoimmün büllöz hastalıktır. Keratinositler arasındaki yapışmanın, hücreler arası yapışkan yapılara karşı otoantikorlar tarafından bozulmuştur (akantoliz).
İki ana pemfigus türü pemfigus vulgaris (PV) ve pemfigus foliaceus'tur. Diğer formlar arasında eritematozus, vejetanlar, IgA pemfigusu, ilaca bağlı pemfigus ve paraneoplastik pemfigus yer alır. PV, vakaların %80'inden fazlasını oluşturan en yaygın pemfigus şeklidir. PV yaygın olarak desmoglein 3'e ve bazı durumlarda desmoglein 1'e karşı otoantikorlarla bağlantılıdır. PV hastalarında, epidermiste bazal hücre tabakasının hemen üzerinde geliştirilen kabarcıklar, ağız boşluğunda kronik ağrılı erozyonlara ve normal hücrelerde kabarcıklara neden olur.
Hastaların tedaviye yanıtları hastalık tipine göre değişir. Bu nedenle serum anti-Dsg antikor düzeyleri izlenmelidir. Pemfigus hastalarının takibi ve terapötik yönetimi için, özellikle otoantikor titreleri önemlidir.
Pemfigus foliaceusta, antikorlar esas olarak desmoglein 1'e, Pemfigus vulgariste, desmoglein 3'ün hücre dışı alanına yöneliktir, ancak bazı hastalarda desmoglein 1'e karşı antikorlar da olabilir.
|