| Kullanımı: |
İmmün aracılı miyopati (IMM) ve İmmün aracılı nekrotizan miyopati (IMNM) tanısı/ayırıcı tanısı
Anti-SRP antikorları İmmün aracılı miyopati (IMM) ve İmmün aracılı nekrotizan miyopati (IMNM) ile ilişkilendirilmiştir. SRP-IMNM klinik olarak akut veya subakut, orta şiddetli, simetrik proksimal zayıflık ile karakterizedir. SRP-IMNM'li daha genç hastalar daha şiddetli klinik semptomlara sahip olma eğilimindedir. SRP-IMNM'nin patolojik özellikleri, az miktarda inflamatuar infiltratların eşlik ettiği düzensiz veya yaygın miyonekroz ve miorejenerasyondur. SRP-IMNM'nin iskelet kasında endoplazmik retikulum stres kaynaklı otofaji yolu ve nekroptoz aktive edilir. Şiddetli ve hızlı ilerleyebilir.
Kalp tutulumu ve ILD dahil olmak üzere, özellikle kas dışı belirtiler olmak üzere hastalık ilerlemesinin düzenli olarak izlenmesi gerekir. SRP-IMNM'li hastalar, düzenli olarak izlenmesi gereken kardiyak tutuluma karşı savunmasız olabilir ve kardiyak manyetik rezonans görüntüleme önerilen tespit yöntemidir. Tanı için klinik bulgular, kas biyopsisi ve diğer laboratuvar testleri ile birlikte değerlendirilmelisi önerilir.
|