| Kullanımı: |
SSc ve PM/Skleroderma örtüşme sendromu tanı/ayırıcı tanısı
PM/Scl antijeni, hücre nükleollerin granüler kısmında ve nükleoplazmada 11-16 proteinden oluşan bir kompleks olan eksozomda bulunur ve RNA işleme sırasında eksoribonükleazlar olarak işlev görür.
PM-Scl kompleksine karşı antikorlar, anti-PM/Scl antikorları, polimiyozit, dermatomiyozit, sistemik skleroz (SSc) ve overlap (örtüşme) sendromları gibi farklı sistemik otoimmün hastalıklarda bulunabilir. Anti-PM/Scl antikorları, sistemik sklerozlu hastalarda oldukça yaygındır. SSc'li hastaların yaklaşık %2'sinde saptanırlar, ancak miyozit örtüşmesi olan SSc'de varlığı daha sıktır. Anti-PM-Scl genellikle Raynaud fenomeni, artrit, kas ağrıları ve cilt ve akciğerler üzerindeki etkilerle ilişkilendirilir.
Anti-PM/Scl antikorlarının varlığı, hastalığın başlangıcında daha genç yaş, iskelet kası tutulumu, kalsinoz, inflamatuar artrit ve örtüşme hastalığı varlığı ile ilişkilidir. Öte yandan, anti-PM/Scl'li SSc hastalarında interstisyel akciğer hastalığı ve gastrointestinal semptomlar daha az sıklıktadır.
ANA IIFT'de PM-Scl antikorları bir nükleolar pattern gözlenir. Spesifik tespit için immunblot yöntemle teyid edilir. olipmiyozitik/sistemik skleroz örtüşme sendromu ile ilişkilidir. Anti-PM-Scl, PM-Scl kompleksindeki farklı alt birimlere, genellikle 75 kD ve 100 kD alt birimlere karşı oluşabilir. Anti-PM/Scl-75 antikorları çoğunlukla dSSc ve örtüşme sendromlu hastalarda bulunurken, anti-PM/Scl-100 antikorları çoğunlukla örtüşme sendromlu hastalarda saptanır. Anti-PM/Scl-75antikorları, SSc için oldukça spesifiktir. Bu nedenle antijen olarak yalnızca PM/Scl-100'e dayanan testlerle SSc hasta tanısı atlanabilir.
|